KAŽDÁ NEMOC JE VÝZVA K TRANSFORMACI

Reyův syndrom je vzácné onemocnění malých dětí, které způsobuje poškození jater, ledvin, srdce a mozku. Na vině obvykle bývá podávání léků obsahujících kyselinu acetylsalicylovou (například aspirin), jejichž účinky sice potlačují infekci horních cest dýchacích, ale zároveň spouští chorobný proces. Jestliže není včas zahájena léčba, pacientům hrozí doživotní následky nebo dokonce smrt. NIKDY NEPODÁVEJTE DĚTEM ACYLPIRIN!

Reyův syndrom je vzácná a velice závažná porucha, která způsobuje poškození mitochondrií, což jsou membránové organely zajišťující energii pro celý lidský organismus. To následně vede ke steatóze jater, ledvin a srdce a ke vzniku otoku mozku. Přestože se většina pacientů, kterým je nasazena podpůrná léčba, brzy zotaví, v některých případech může dojít k vážným zdravotním komplikacím.

Co se týče rizikových skupin obyvatelstva, Reyův syndrom nejčastěji postihuje děti ve věku od 4 do 12 let. Existují také zdokumentované případy, kdy se s tímto onemocněním potýkali dospělí pacienti, ale ty jsou ještě vzácnější než Reyův syndrom u dětí.

Příčina Reyova syndromu

Přesná příčina tohoto vážného onemocnění sice není známá, ale je prokázáno, že se Reyův syndrom v hojném počtu vyskytuje u dětí trpících virovou infekcí, kterým byly na tyto zdravotní komplikace předepsány léky s obsahem kyseliny acetylsalicylové (například Aspirin). Svou roli však pravděpodobně hrají i genetické predispozice. U pacientů byl zjištěn defekt acyl-CoA-dehydrogenázy, který způsobuje deficit karnitinu.

Jaké má Reyův syndrom příznaky?

Symptomy Reyova syndromu se obvykle začínají objevovat v horizontu několika dní po nástupu běžné virové infekce, jako je nachlazení, chřipka či plané neštovice. Nejprve dochází k velice rychlému ztukovatění jater, což se označuje také jako steatóza. Játra později tvrdnou, selhávají a ztrácejí schopnost odbourávat dusíkaté zplodiny metabolismu, což vede k hromadění amoniaku a dalších podobných látek, které jsou toxické pro mozek pacienta.

Mezi první příznaky Reyova syndromu, které můžeme u pacientů pozorovat, patří zvracení a zvýšená únava. Zároveň dochází také k poškození ledvin a srdce. Poté následuje omezení mozkových funkcí vlivem těžké encefalopatie a otoku. Právě symptomy poškození mozku jsou nejviditelnější a bývají u nemocných patrné na první pohled. Jedná se například o poruchy vědomí, křeče, poruchy reflexů či ztrátu vědomí.

CHARAKTERISTICKÉ PROJEVY REYOVA SYNDROMU:

• Opakované zvracení a průjmy
• Zvýšená únava a slabost
• Nedostatek zájmu o okolí
• Zrychlené dýchání
• Křečovité záchvaty
• Podrážděnost, agresivní chování
• Zvýšená spavost
• Úzkostlivost a zmatenost
• Halucinace
• Ztráta vědomí

Diagnostika

Jestliže není včas zahájena vhodná léčba, pacientům často zůstávají doživotní následky a v některých případech toto onemocnění dokonce končí smrtí. Z toho důvodu je včasné a správné určení diagnózy velice důležité. Jelikož je Reyův syndrom poměrně vzácný, lékaři musí nejprve vyloučit jiné choroby, které mají podobné příznaky, jako jsou například poruchy metabolismu, meningitida či encefalitida.

K odhalení Reyova syndromu mohou napomoci informace o nedávno prodělaném virovém onemocnění, které bylo léčeno prostřednictvím léčiv obsahujících kyselinu acetylsalicylovou. Poté se provádí testy krve a moči, z jejichž výsledků se dá odhalit nesprávná funkce jater a hromadění toxinů v těle pacienta. Dále je možné přistoupit k CT mozku, jaterní biopsii či lumbální punkci.

JEDNOTLIVÁ VYŠETŘENÍ MOHOU ODHALIT TYTO PROBLÉMY:

• Hyperamonémie
• Hypoglykémie
• Zvýšené hodnoty jaterních enzymů
• Zvýšené hodnoty mastných kyselin
• Delší protrombinový čas

Reyův syndrom: léčba

Pokud je u pacienta diagnostikován Reyův syndrom, měl by být okamžitě hospitalizován na jednotce intenzivní péče, kde se lékaři budou snažit minimalizovat jednotlivé příznaky a budou udržovat důležité životní funkce organismu (krevní oběh, dýchání). Zároveň je nutné zamezit trvalému poškození mozku vlivem otoku a normalizovat nitrolebeční tlak.

K tomu slouží léky, které mohou být aplikovány přímo do žíly. Jedná se o tato léčiva:

• Elektrolyty a tekutiny, které upravují hladinu minerálů a živin
• Diuretika, která pomáhají snížit otok mozku
• Léky snižující hladiny amoniaku
• Léky proti křečím
• Léky proti krvácení

Pokud se k léčbě Reyova syndromu přistoupí včas, u pacienta může dojít k úplnému vyléčení. Prognóza je nicméně velice vážná, u dětí se může projevit trvalé poškození mozku a některé případy dokonce končí smrtí.

Prevence

Nejdůležitějším způsobem prevence je zákaz podávání léčiv s kyselinou acetylsalicylovou a dalších produktů obsahujících salicyláty dětem do 16 let věku (kromě několika specifických indikací). Pokud se u nich vyskytne horečka, je nutné nasadit jiné léky, a to nejlépe takové, které obsahují paracetamol (například Paralen) či ibuprofen. Aspirin by neměly užívat ani novopečené maminky, které kojí, jelikož tato látka přechází do mateřského mléka.

Zdroje:

https://zdravi.euro.cz/leky/reyuv-syndrom-priznaky-lecba/

rehabilitace.info, stefajir.cz, lekarna.cz